10.2 Нарушения движений у детей как результат заболевания нервной системы

Существует множество заболеваний нервной системы у детей (как спинного, так и головного мозга), при которых основным клиническим симптомом является нарушение движений.

Миелодисплазия – (букв.: неправильное развитие, нарушение строения спинного мозга) – нарушение функционирования участка спинного мозга, который управляет движениями ног, поэтому у детей выпадают или нарушаются движения в одной или двух нижних конечностях, ребенок ходит, прихрамывая, его движения неловкие и неточные. Психическое развитие у детей с миелодисплазией первично не страдает, так как отсутствуют поражения головного мозга или анализаторов. Однако у детей могут отмечаться особенности развития личности, связанные с осознанием ребенком своей двигательной недостаточности.

Спинномозговая грыжа – выпячивание содержимого спинномозгового канала за пределы позвоночника, локализуется преимущественно в пояснично-крестцовом отделе. В области выпячивания имеются множественные анатомические дефекты спинного мозга, поэтому нарушается функционирование его определенного участка. У детей наблюдаются параличи и парезы нижних конечностей, нарушение функций тазовых органов в виде недержания мочи и кала. Как правило, у детей со спинномозговой грыжей также не наблюдаются первичные нарушения психического развития, так как головной мозг функционирует нормально. Иногда после операционного удаления грыжи из-за нарушения циркуляции спинно-мозговой жидкости у детей развивается вторичная гидроцефалия. В этом случае у детей обнаруживается интеллектуальная недостаточность.

Плексит (акушерский паралич) – следствие травматического поражения в родах плечевого сплетения, то есть нервного узла, через который осуществляется регуляция движений верхней конечности. Поэтому у ребенка наблюдается парез или паралич одной верхней конечности, в зависимости от стороны поражения (левое или правое плечевое сплетение). В зависимости от места повреждения самого плечевого сплетения выпадают движения преимущественно в плечевом суставе или преимущественно в кисти. При тотальном параличе движения в руке полностью отсутствуют. Психическое развитие у детей с плекситами практически не нарушается. В случае выраженного физического дефекта (укорочение и утончение нефункционирующей руки) развиваются отклонения в развитии личности из-за осознания своей двигательной недостаточности и видимого физического дефекта.

Минимальная мозговая дисфункция – синдром легких неврологических расстройств, вызванных поражением мозговой коры, преимущественно в виде двигательных, речевых и поведенческих расстройств. Возникает в большинстве случаев как следствие внутриутробной гипоксии мозга. У детей наблюдается двигательная расторможенность, трудности сосредоточения внимания, сниженная обучаемость. Психическое развитие таких детей чаще характеризуется как задержка психического развития, хотя в ряде случаев наблюдаются лишь легкие двигательные нарушения в виде неловкости, неточности, нескоординированности движений, которое в МКБ-10 обозначается как F82 –специфическое расстройство двигательных навыков (моторных функций).

Прогрессирующие мышечные атрофии – группа наследственных заболеваний, характеризующихся неуклонным (прогрессирующим) нарастанием мышечной слабости и атрофии. Это наиболее часто встречающаяся форма наследственной патологии. Описаны несколько клинических форм мышечной дистрофии в зависимости от механизма возникновения атрофии мышц. Первичные мышечные атрофии иначе называются прогрессирующими мышечными дистрофиями, или миопатиями. Они включают форму Дюшена (ранний детский и поздний детский варианты), форму Эрба (ранний, юношеский и поздний варианты) и другие формы. Из вторичных мышечных атрофий наиболее распространена амнотрофия Вердинга-Гоффмана и невральная амнотофия Шарко-Мари.

При мышечных дистрофиях наблюдается первичное поражение скелетной мускулатуры невоспалительного характера. Большинство клинических форм миопатии в настоящее время неизлечимы, они дебютируют в детском возрасте и характеризуются фатальным течением (летальный исход наступает из-за атрофии мышц, обеспечивающих дыхательную функцию и работу сердечной мышцы). Гистологические изменения в мышечной ткани предшествуют клиническим проявлениям болезни, при этом мышечная слабость, видимая на глаз атрофия, появляются лишь после включения в патологический процесс около 50 % мышечных волокон.

Дети с болезнью Дюшена начинают ходить позже своих сверстников, при ходьбе неуклюжи, с трудом поднимаются по лестнице, устают от двигательной нагрузки. Постепенно дети утрачивают способность к передвижению, как правило, к 10–11 годам. Через несколько лет сидения в кресле заметны грубые деформации скелета, к 14–16 годам обездвиженность больных достигает крайней степени, обычно они погибают к 20 годам.

Интеллектуальная недостаточность наблюдается примерно у одной трети больных. Для больных миопатией Дюшена характерны вялость, замедленность мышления, что может дополняться слабой памятью и нарушениями внимания, неспособностью сосредоточиться. Такие дети отличаются низким уровнем активности, инертностью. Дети практически лишены контактов со сверстниками, их круг общения крайне узок. Речь их отличается бедным словарным запасом. Для детей с этим заболеванием характерно сниженное настроение, доходящее до клинического уровня депрессии, депрессия возникает в связи с пониманием неизлечимости своей болезни и приближающейся смерти.