5.2 Особенности психического развития детей с синдромом Дауна

Хромосомные аномалии, как правило, оказывают влияние на рост и развитие ребенка. Синдром Дауна является хорошо изученным примером выраженного нарушения роста и развития, связанного с наличием лишней хромосомы. Рост индивида на протяжении всей жизни остается более низким, чем в норме, скорость роста варьирует в зависимости от возраста. Задержка формирования скелета особенно заметна в первые 6–8 лет жизни. В подростковом возрасте темпы роста и созревания скелета становятся более быстрыми и приближаются к норме.

Для этого синдрома характерна задержка формирования костной ткани, в том числе нарушение процессов роста и развития зубов. По сравнению с другими категориями детей с интеллектуальной недостаточностью у детей с синдромом Дауна достаточно часто наблюдаются аномалии строения зубов. У этих детей также имеются врожденные аномалии строения внутренних органов, в том числе врожденные пороки сердца. Со стороны анатомо-физиологических особенностей мозга у детей отмечается недоразвитие лобных долей и мозжечка, недостаточное развитие извилин мозговой коры, замедление темпа миелинизации нервных клеток.

Традиционно принято детей с синдромом Дауна относить к детям с интеллектуальной недостаточностью, поэтому для них характерно психическое недоразвитие, при котором действуют законы тотальности и иерархичности недоразвития (подробнее об этом см. в главе 4). Люди с синдромом Дауна в определенной степени демонстрируют интеллектуальную недостаточность, но разброс нарушений умственного развития достаточно велик: от нижней границы нормы до среднетяжелой степени умственной отсталости. Снижение уровня интеллектуального развития приня­то считать одной из главных особенностей людей с син­дромом Дауна. Как уже упоминалось, ранее данную категорию людей относили к группе глубоко умствен­но отсталых. Современные исследования подвергают критике более ранние выводы относительно уровня раз­вития интеллекта у людей с синдромом Дауна. Наши данные оценки уровня психического развития детей с помощью Мюнхенской функциональной диагностики развития [8] свидетельствуют, что среди детей с синдромом Дауна в возрасте до трех лет встречаются дети, развитие которых соответствует возрастным нормам по всем показателям, кроме развития активной речи. Другими словами, часть детей с синдромом Дауна в первые месяцы и даже годы не отстают в развитии и не отличаются значительно от своих сверстников. Это зависит от многих факторов, прежде всего от индивидуаль­ных особенностей ребенка, а также от того окружения, в котором он живет, от физической среды и от взаимодействия с окружающими взрослыми.

Дж. Карр [2] провела одно из немногих исследований, в котором с помощью лонгитюдной стратегии изучается развитие детей с синдромом Дауна: одни и те же дети наблюдались на протяжении четырех лет. Для сравнения изучались нормально развивающиеся дети того же возраста. В младенчестве в отношении кормления младенцы с синдромом Дауна отличались меньшей живостью и жаждой пищи, демонстрировали более слабые сосательные рефлексы и были более сонливыми, чем их здоровые сверстники из контрольной группы. Матери не кормили их по первому требова­нию всего лишь потому, что младенцы были слишком непритязательными, редко плакали и вели себя так, что в определенных случаях их приходилось будить. Более того, грудью кормили меньшее число младен­цев ввиду трудностей, связанных с приучением их к сосанию.

Кормление из бутылочки не только было правилом, но дети с синдромом Дауна также оставались дольше зависимыми от бутылочки из-за задержки у них моторного развития. В 12 месяцев они напоминали 8-месячных, не могли контролировать хватательные движения, необходимые для самостоятельного питания. Хотя 4-летние дошкольники с синдромом Дауна продолжали отставать от контрольной группы в самостоятельном питании, 2/3 их были способны съесть обычные семейные обеды, и для большинства матерей кормление переставало быть проблемой.

Развитие отношений привязанности у младенцев с синдромом Дауна было в целом таким же, как у здоровых младенцев. При этом контакт глаз у них устанавливался позже, социальная улыбка была менее частой и интенсивной, и хотя после первых двух месяцев жизни младенец издавал звуки даже чаще, чем дети контрольной группы, наблюдалась менее скоординированная очередность при вокализации и больше голосовых «столк­новений» между матерью и ребенком. Сложные модели поведения, составляющие привязанность (поиск близости, протест против разлуки, настороженное отношение к незнакомцам), организованы так же, как и у нормально развивающихся младенцев, и у них в большинстве случаев формировалась надежная привязанность. Однако имелись отличия в качестве определенных компонентов поведения: аффект был притуплён, латентность плача при разлуке была большей, а успокоить ребенка было труднее.

Период от 9 до 36 месяцев отличался собственными специфическими проблемами. При нормальном развитии ребенок и мать на этой стадии начинают участвовать в совместной деятельности, а их взаимодействие все чаще включает такие объекты, как игрушки и картинки. Ребенок с синдромом Дауна испытывает меньший интерес к исследованию объектов и большие трудности с поддержанием совместного внимания к объектам и взрослому, как правило, отстраняясь от игры.

Приучение к опрятности. Детей двух групп начинали приучать к опрятности в одном и том же возрасте. Однако к 4-летнему возрасту дети с синдромом Дауна значимо отставали во всех аспектах опрятности: они чаще мочились в постель, мочили и пачкали свои штанишки и были менее умелыми в самообслуживании.

Что касается инициативы, то начинающие ходить дети с синдромом Дауна реагировали на окружающую среду, но не демонстрировали ни той интенсивности усилий, ни того интереса к новизне, которые отличали их нормально развивающихся сверстников. Поэтому их описывают как легко идущих на контакт, обладающих слабой реакцией, позитивно настроенных и упорных. В целом дети с синдромом Дауна часто описываются как «пассивные».

В дошкольном возрасте, к возрасту четырех лет, между детьми с синдромом Дауна и контрольной группой не было различий с точки зрения видов и количества проблем, таких как вспышки гнева, агрессивность, дистресс и оппозиционное поведение, хотя дети с синдромом Дауна озорничали чаще (например, балуясь с выключателями света или пряча вещи в туалете).

Особенности развития детей с синдромом Дауна во многом зависят от того, в каких социальных условиях они воспитываются.

۞ Иллюстрация

Н.Ю. Баранова пишет: «В свое время мы проводили исследование, направ­ленное на сравнение детей с синдромом Дауна, воспиты­вающихся в семьях и проживающих в домах ребенка. Нетрудно догадаться, что дети отличались, как день и ночь. Если домашние дети к двум годам хорошо ходили, самостоятельно ели, прекрасно общались со взрослыми, имели навыки сюжетной игры, то дети того же возраста в доме ребенка в лучшем случае могли самостоятельно сидеть, но не умели общаться, быстро уставали от взаи­модействия со взрослыми, навыки какой-либо игры от­сутствовали» [8, с. 137].

Для детей с синдромом Дауна характерна мышечная гипотония, то есть сниженный мышечный тонус в конечностях, а также тонус мышц губ и языка. Мышцы вялые, они лишены упругости. Это является одной из причин задержки развития двигательных функций, а также недоразвития речи. Для детей характерна неловкость движений, походки, повышенная гибкость (гипермобильность) суставов. У них обнаруживаются задержки в развитии основных локомоторных функций: удержание головы, сидение, прямостояние, с трудом формируется координация движений. Чем сложнее двигательная функция, тем значительнее сдвинуты сроки овладения ею детьми. Но большинство детей, в конце концов, овладевают многими из крупных локомоторных актов, хотя их действия не столь ловкие и точные. Они ходят, бегают, карабкаются, катаются на велосипеде, большинство умеют самостоятельно одеваться, пользоваться туалетом и самостоятельно есть, могут научиться выполнять несложную работу по дому. Так, возраст начала ходьбы у этих детей колеблется между 13 и 48 месяцами (у здоровых детей – от 9 до 17 месяцев). Однако более сложными двигательными навыками они овладевают с большим трудом. Кроме того, они медленнее реагируют на внешние стимулы, медленнее получают информацию о ситуации выполнения движения, целостное движение или действие они выполняют в течение большего промежутка времени.

Так как в состоянии мышечной гипотонии находятся мышцы губ и языка, а сам язык более толстый, с уплощенным кончиком, это придает специфику внешнему облику ребенка. Язык может выступать наружу, поэтому рот чаще открыт. Дети могут не контролировать положение языка, что придает им не совсем опрятный вид. Особое строение языка сказывается также и на возможностях активной речи детей.

۞ Иллюстрация

«Это из-за моего языка, он обычно распухший. Мне трудно внятно говорить… Порой он не поворачивается, и я начинаю запинаться. Люди не понимают меня», – так объясняет свои затруднения подросток с синдромом Дауна [10, с. 193].

Большинство современных авторов в своих работах говорят о специфических языковых на­рушениях у людей с синдромом Дауна. Одной из основных трудностей у детей с синдромом Дауна является развитие вербальной речи. Большинство исследователей отмечают выраженную задержку в развитии у детей с синдромом Дауна активной речи, низкий объем активного словарного запаса по сравнению с пассивным словарным запасом. Разница между пассивным и активным словарем выражена у детей с синдромом Дауна более резко, чем у детей с другими формами интеллектуальной недостаточности.

Наиболее простое объяснение проблем в развитии вер­бальной речи заключается в соответствующем строении артикуляторного аппарата. При сниженном тонусе, готи­ческом нёбе и увеличенном языке сложно добиться внят­ной и четкой речи. Однако это не единственная причина, существует ряд других специфических особенностей. В частности, отмечаются сложности с восприятием речи. В данном случае не имеется в виду снижение слуха, хотя нарушения слуха также встречаются при данном синдроме. Часто дети с синдромом Дауна испы­тывают трудности с различением коротких, быстро изме­няющихся звуковых сигналов, к которым относится боль­шинство согласных звуков. Сoслов многих родителей, их дети хорошо понимают обращенную речь в контексте ежедневных ситуаций, но испытывают сложности при освоении экспрессивной речи.

Дети с синдромом Дауна лучше справляются с задачами, решение которых требует использования зрительных образов, чем слуховых. Так, например, при соответствующем обучении (ис­пользовании глобального чтения) дети с синдромом Дауна могут научиться читать раньше, чем говорить. Если раньше считалось, что при общем отставании в раз­витии понимание и экспрессивная речь развиваются с одинаковой скоростью, то последующие работы по­казывают, что для детей с синдромом Дауна характерен особый тип языковых нарушений. Даже при одинаковом уровне невербального умственного возраста, биологического возраста и состояния слуха у них наблю­дается другая скорость развития понимания речи и активной речи, а также скорость развития словаря и синтаксиса. То есть ребенок с синдромом Дауна того же возраста, что и обычный ребенок, с нормаль­ным слухом, одинаково хорошо справляется с невербальными задания­ми, но испытывает сложности с по­ниманием речи и имеет меньший словарный запас [10].

Однако установлено, что дети с синдромом Дауна легче овладевают речевой деятельностью, если сначала их учат читать, а потом – говорить. Обучение чтению может стать частью программы стимуляции речевого развития детей.

۞ Иллюстрация

Программа вмешательства в развитие детей, разработана и апробирована Родесом и его коллегами. В этой программе занятия по интенсивному развитию речи проводились с группой детей с синдромом Дауна, которые постоянно находились в специальном учреждении. Глубоко умственно отсталые дети превратились за 2,5 года из неговорящих, объясняющихся только с помощью жестов и нечленораздельных звуков существ, в детей с относительно небольшим, но активно используемым и выразительным словарным запасом, способных усвоить некоторые базовые понятия, читающих простые книжки и получающих от этого удовольствие. 5 из 9 детей научились читать предложения, а отдельны слова умели читать все [10].

Каким образом можно объяснить эти данные? Оказалось, что увиденныеслова удерживаются детьми лучше и дольше, чемуслышанные слова.Поскольку значения и грамматика для обеих форм речи одни и те же, центральные речевые процессы могут быть освоены как при слуховой, так и при зрительной форме предъявления слов. У таких детей зрительные формы речи преобладают над слуховыми формами речи, что связано с особенностями их мозговой деятельности, (в частности, преобладание правополушарных форм обработки информации). Кроме того, у большого числа детей имеются сопутствующие нарушения слуха: тугоухость легкой или умеренной степени была обнаружена у 70 % детей [10] . То есть вероятность нарушений слуха при синдроме Дауна очень высока, и снижение слуха значительно осложняет восприятие речи на слух, поэтому такие дети говорить и читать часто начинают одновременно.

Выраженное недоразвитие речи у детей часто приводит к неверным суждениям относительно состояния их интеллекта, который зачастую недооценивается. При выполнении невербальных заданий дети показывают достаточно высокий уровень возможностей, например, при классификации предметов, выполнении счетных операций, однако словесно-логическое мышление у них все равно страдает достаточно сильно.

Дети с синдромом Дауна довольно эмоциональны, эмоции у них возникают легко, выражаются ярко и непосредственно, то есть они отличаются эмоциональной живостью. Некоторые авторы даже утверждают, что эмоциональная сфера у таких детей более сохранна по сравнению с интеллектуальной сферой. Большинство детей могут испытывать гнев, страх, радость, грусть. Дети часто проявляют дружелюбие, они приветливы и общительны, проявляют нежную привязанность, бывают ласковы с другими, уравновешены. Однако у них могут наблюдаться и вспышки гнева, они становятся недоброжелательными, если их что-то обижает, им что-то не нравится, причем по самому незначительному поводу. Детям присущи такие личностные особенности, как эгоцентризм, повышенная (даже чрезмерная) аккуратность, для них типичны эпилептоидные черты характера.

Детей с синдромом Дауна можно относить к группе детей с сложным нарушением (в соответствии с Кодексом об образовании: тяжелые и(или) множественные физические и(или) психические нарушения). По данным М.Г. Блюминой [10], изолированная интеллектуальная недостаточность наблюдается только у 18 % детей, у 42 % она сочетается с нарушениями слуха, у 12 % – с нарушениями зрения, у 28 % – с недостаточностью обеих сенсорных систем. Важно отметить, что сочетанные нарушения зрения и слуха дают выраженный «синергетический» эффект для углубления процессов недоразвития ребенка. Дети с потенциально сохранным интеллектом, но с мышечной гипотонией и не диагностированными вовремя нарушениями слуха и зрения, могут ошибочно восприниматься как дети с тяжелой интеллектуальной недостаточностью. У детей также отмечается задержка развития речи и серьезные поведенческие проблемы, трудности в обучении. Но если ребенку вовремя подбирают очки и надевают слуховой аппарат, то он неожиданно быстро начинает продвигаться в развитии и обучении, особенно хорошо у него продвигается речь, а поведение становится более адекватным.

К сильным сторонам развития детей с синдромом Дауна относят неплохую механическую память, хорошие подражательные способности, музыкальную память, любопытство, интерес к окружающему.

۞ Иллюстрация

В исследовании Леффлера и Смита проведена серия экспериментов с использованием шкалы Гезелла. Измерялся коэффициент развития (IQ) у 24 детей с синдромом Дауна. Выяснилось, что с возрастом коэффициент развития снижается: на первом году жизни – 71, на втором – 63, на третьем – 55, на четвертом – 47. Тем не менее, умственный возраст детей продолжал расти. Сделан вывод о том, что дети с синдромом Дауна, становясь старше, осваивали новые навыки все медленнее по сравнению с их здоровыми сверстниками [10, с. 118].

Во многих исследованиях интеллекта детей с синдромом Дауна было зафиксировано постепенное снижение тестовых показателей от почти близких к норме в первые месяцы жизни до уровня выраженной интеллектуальной недостаточности в школьном возрасте. Среди ученых развернулась дискуссия относительно причин, которые вызывают это снижение. Одни специалисты считают, что это связано с разрушающим мозговым процессом, другие полагают, что снижение показателей интеллекта отражает возрастание требований общества к ребенку по мере его взросления, что, в свою очередь, отражается в содержании и сложности тестовых заданий, которые предъявлялись детям. В частности, с возрастом увеличивается удельный вес вербальных заданий и уменьшается удельный вес невербальных заданий. Дети с синдромом Дауна лучше справляются с невербальными заданиями. В итоге было признано, что действуют оба фактора. Но все-таки синдром Дауна связан, в первую очередь, с врожденной ограниченностью в развитии интеллекта, обусловленной биологическими факторами.