4.2.2 Клиническая характеристика олигофрении

Этиология олигофрении. Олигофрения является результатом грубого органического поражения головного мозга в раннем эмбрио- и онтогенезе. Поражения мозга происходят в период внутриутробного развития ребенка, а также в первые месяцы жизни ребенка.

Для возникновения олигофрении решающее значение имеет время воздействия вредности на плод. Особенно опасным является поражение в первую треть беременности, когда происходит закладка и интенсивное формирование мозговых систем.

Олигофрения является результатом вредоносного действия на нервную систему большого числа факторов на разных этапах ее формирования:

• генетические нарушения, возникающие на этапе оплодотворения, приводят к нарушениям формирования головного мозга, который в конечном итоге оказывается недоразвитым; в настоящее время описано более 200 хромосомных аномалий, обусловливающих олигофрению;

• врожденные нару­шения обмена веществ(аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов вследствие врожденной неполноценности ферментных структур), которые приводят к изменениям функционирования головного мозга; возникающие формы олигофрении называют энзимопатическими;

• генетические пороки развития,которые являются наследственными дефектами, сочетающими слабоумие с поражением мышечной, костной, кожной, сердечно-сосудистой систем, а также зрения и слуха;

• микроцефалия – врожденное или приобретенное заболевание головного мозга, при котором головной мозг резко уменьшен в размерах и ограничены возможности его роста;

• гидро­цефалия– увеличение количества жидкости в полостях мозга и межоболочечных пространствах, что резко изменяет нейродинамику мозговых процессов;

• экзогенная олигофрения– результат воспалительных процессов в головном мозге (менингиты, менингоэнцефалиты, тяжелые формы соматических инфекций), интоксикации, радиоактивного и рентгеновского облучения половых клеток родителей и самого плода;

• травмы мозгапри неблагополучных родах имеют дополнительное значение в этиологии олигофрении, так как неблагополучные роды бывают чаще при изначально неполноценном плоде;

• травматические поражения плодамогут возникать и в результате родовой травмы, в результате наложения акушерских щипцов или применения других механических приемов ведения родов, в результате сдавливания головки ребенка при прохождении через родовые пути матери;

• длительная асфиксия во время родовтакже может привести к умственной отсталости у ребенка;

• алкогольная (или другая токсическая) эмбриопатия, обусловленная алкоголизацией матери или употреблением ею других психоактивных веществ.

В детской психиатрии психическое недоразвитие описывается как совокупность многочисленных синдромов ранней и стойкой общей отсталости, то есть как синдром тотальной ретардации.

Г.Е. Сухарева [21] выделяет два признака общего психического недоразвития: 1) преобладание интеллектуального дефекта; 2) отсутствие прогредитентности, то есть продолжения разворачивания болезненного процесса. Это дает основание для оптимистического прогноза относительно развития ребенка, который после перенесенной вредности оказывается практически здоровым, поскольку болезненные процессы в структурах головного мозга прекращаются. Ребенок имеет потенциальные возможности для дальнейшего развития, и при создании благоприятных условий он их реализует. Однако психическое развитие не может разворачиваться нормально, так как оно у детей уже протекает на биологически дефектной основе. Клинико-психологическая структура дефекта при олигофрении обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом с преимущественной незрелостью его коры как образования, наиболее сложного и наиболее поздно созревающего в онтогенезе.

Общее психическое недоразвитие при интеллектуальной недостаточности часто сочетается с другими неспецифическими нарушениями. Это нарушения работы черепно-мозговых нервов, пирамидная недостаточность, парезы, нарушения мышечного тонуса, церебрально-эндокринная недостаточность. В соматическом статусе у детей отмечаются различные аномалии развития и дисплазии (деформации и нарушения соотношения размеров черепа, аномалии строения и расположения ушных раковин, глаз, зубов, укорочение фаланг пальцев, синдактилии), пороки развития внутренних органов (сердца, легких, мочеполовой системы, костной системы, желудочно-кишечного тракта и др.).

При олигофрении у детей наблюдаются специфические особенности строения и функционирования головного мозга. Необратимое недоразвитие мозга в целом сочетается с преимуще­ственной незрелостью мозговой коры как наиболее сложного и молодого образования. В первую очередь недоразвиты лобные и теменные областикоры. Эти области мозговой коры являются специфически человеческими образованиями, они наиболее сложные и позднее других формируются в онтогенезе. Уменьшена асимметричность строения и функционирования головного мозга, что снижает возможности его функционирования. Патофизиологические процессы головного мозга также отличаются специфичностью: отмечаются слабость нервных процессов, слабость замыкательных функций коры, затруднение формирования новых, особенно сложных условных связей, патологическая инертность нерв­ных процессов, их слабая переключаемость, нестойкость следов, недостаточность внут­реннего торможения, чрезмерная иррадиация возбуждения. М.Н. Фишман [22] изучала системную организацию процесса восприятия внешней информации посредством фиксации показателей вызванной электрической активности мозга у нормально развивающихся детей и у детей с интеллектуальной недостаточностью. У детей с интеллектуальной недостаточностью имеются выраженные структурно-функциональные нарушения организации ЦНС, сочетающиеся с отчетливым недоразвитием корковых структур мозга, особенно лобных и теменных областей, что резко изменяет его ассоциативную деятельность. Нарушения организации мозга проявляются в изменении деятельности правого и левого полушарий головного мозга. Процессы различения, восприятия и переработки информации происходят у детей с интеллектуальной недостаточностью по правополушарному типу. По данным И.Ф. Марковской [4], при олигофрении наблюдается недостаточность лобных и теменных отделов мозга, что отражает выраженные нарушения программирования и контроля деятельности, пространственных представлений у детей.